肢端肥大症性心肌病
肢端肥大症为腺垂体分泌生长激素过多
导致全身组织增生 
肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道 本病涉及心血管损害颇多 随病程延长 心脏增大加著 尤其多见50岁的患者 受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病。
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1.肢端肥大症性心肌病的发病原因有哪些
2.肢端肥大症性心肌病容易导致什么并发症
3.肢端肥大症性心肌病有哪些典型症状
4.肢端肥大症性心肌病应该如何预防
5.肢端肥大症性心肌病需要做哪些化验检查
6.肢端肥大症性心肌病病人的饮食宜忌
7.西医治疗肢端肥大症性心肌病的常规方法
1.肢端肥大症性心肌病的发病原因有哪些
一 发病原因
肢端肥大症的
不明 主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生 分泌生长激素旺盛 引起软组织 骨骼及内脏的增生肥大 以及内分泌代谢紊乱。99％以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起 极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起；由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致肢端肥大症更为罕见。
二 发病机制
肢端肥大症患者大多由生长激素细胞腺瘤 少数由增生和腺癌所致 但亦可有混合瘤存在。瘤直径一般在2cm左右或更小 大者可达4cm。蝶鞍常扩大 鞍周围组织常受压迫侵蚀 有时可引起颅内压增高。晚期瘤内有出血及囊性变使功能从亢进急剧减退。生长激素（GH）过多的分泌作用于全身各组织和器官 通过信号传递系统 刺激细胞的蛋白质合成和增殖。在内脏各器官病变中 骨骼系统病变最为明显。对心脏的作用随着病程的进展分为两个阶段。
1 形成期：在这一阶段的主要表现是心肌细胞增殖 心脏体积增大 心室壁增厚 整个心脏表现为对称性肥厚 而心腔狭小 舒张功能减退。
2 衰退期：随着病程进展到衰退期 心力衰竭则为主要表现 此时心肌收缩力减弱 心排血量减少。
肢端肥大患者可在临床上表现为亚临床心脏病的证据 尤其是心脏舒张功能障碍。据此可指示 肢端肥大患者之心室壁肥厚是在缺乏任何可致室壁张力增加的情况下发生的 主要表现为向心性肥厚 不同于单纯性向心性肥厚 它不引起心室内径的变化 除非已至病程晚期出现心力衰竭者。此类病人左 右心室多同时肥厚 且双心室舒张充盈均受损。于休息时 收缩功能无甚变化 但在运动时则左心室射血分数未有相应增加 提示心功能储备受损。
肢端肥大症早期 心脏收缩力增强 心输出量增加 外周血管阻力下降 呈现高动力状态 其时心脏无明显形态学改变。随病程进展 心肌肥厚 间质增生 心室舒张功能减退 心输出量下降 周围组织灌注减少 临床可出现劳累性呼吸困难。更严重者 心室舒张功能减退 心输出量显著减少 组织学检查示心肌广泛纤维化 部分心肌坏死 伴淋巴及单核细胞浸润。
2.肢端肥大症性心肌病容易导致什么并发症
在疾病的晚期可并发垂体功能减退 代谢紊乱 糖尿病 高血压 心律失常 心力衰竭或继发感染等并发症。
1 糖尿病：是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病 临床以高血糖为主要标志 常见症状有多饮 多尿 多食以及消瘦等 糖尿病可引起身体多系统的损害。引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低 引起蛋白质 脂肪 水和电解质等一系列代谢紊乱综合征 其中一高血糖为主要标志。
2 高血压：在未用抗高血压药情况下 收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg 按血压水平将高血压分为1 2 3级。收缩压≥140mmHg和舒张压〈90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史 目前正在用抗高血压药 血压虽然低于140/90mmHg 亦应该诊断为高血压。
3 心律失常：是由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外 激动的传导缓慢 阻滞或经异常通道传导 即心脏活动的起源和（或）传导障碍导致心脏搏动的频率和（或）节律异常 心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病。它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死 亦可持续累及心脏而衰竭。
4 心力衰竭：又称"心肌衰竭" 是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱 从而使心脏的血液输出量减少 不足以满足机体的需要 并由此产生一系列症状和体征。
3.肢端肥大症性心肌病有哪些典型症状
本病起病缓慢 病程长达20年以上 其病程可分为两期。
一 形成期：一般自20～30岁起病 最早表现为手足厚大 面貌粗陋 头痛疲乏 腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现 头部软组织增生 头皮 脸皮增粗变厚 额多褶皱 口唇增厚 耳鼻长大 舌大而厚 言语模糊 音调低沉。继而发生头部骨骼增生 以致脸形增大 下颌增长 眼眶上跨 前额骨 颧骨弓均增大 突出 同时四肢加粗 手指足趾短粗 手背足背厚而宽。
此期病程较长 可达5～10年。
二 衰退期：当病情发展至高峰后渐现精神萎靡 精神变态 随后开始出现多器官功能减退。垂体及其四周压迫症状在后期较多见 视野有障碍者占半数 下丘脑受压后有嗜睡 肥胖 尿崩症等表现 但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退 代谢紊乱 糖尿病并发症 心力衰竭或继发感染而死亡。
三 肢端肥大症的心血管损害
1 充血性心力衰竭：约占20％肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭 有心悸 气促 下肢水肿 心浊音界增大 心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音 肺部检查获湿性?音 系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致 尤以后者为著。
2 心律失常：心悸 胸闷 头晕 严重者可有晕厥。高达50％肢端肥大症患者可检出异常心电图 系与窦房结及房室结炎症及变性有关。另ST段压低也较多见 伴或不伴T波异常。左心室肥厚 室内传导异常 尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律 发生率随病程延长而增多。一组对照研究显示 肢端肥大症组检获复杂性室性心律失常占48％ 而对照正常组仅为12％。
3 高血压：多见年长患者 发病率为25％～50％ 若采用24h血压检测记录者 则检出率更高。病情与病程久暂有关 多为轻度升高 且无甚并发症。
首先确定肢端肥大症的诊断;在此基础上明确心脏的改变 如心脏扩大 心律失常 高血压 动脉粥样硬化 心功能不全等 并除外其他类型的心脏病。
美国纽约心脏学会标准委员会诊断标准为：①确诊为肢端肥大症。②心脏有以下表现：心脏增大;高血压;心力衰竭;心电图和超声心动图呈左室肥大。
4.肢端肥大症性心肌病应该如何预防
本病的心血管系统损害来自于垂体疾病 所以积极治疗原发病是预防本病的关键所在。
一 营养及护理
高蛋白 高维生素饮食 适量补充钠 钾 氯离子等；避免过度饮水；避免疲劳 饥饿 寒冷 感染。
二 危象处理：一旦明确垂体前叶功能危象 在监测生命体征的同时即采取以下措施：
1 补糖：有低血糖者补充50％葡萄糖40-60ml 然后10％葡萄糖液持续维持。
2 静滴氢化可的松200-400mg/日 根据病情调整剂量。
3 抗生素：感染是危象最常见的原因 要选择适合的抗生素。
4 纠正电解质紊乱：常合并低血钠 逐渐纠正。
5 低体温昏迷：注意保温 可用T3静滴12.5μg/6-12小时或通过鼻饲补充甲状腺素50μg 但要注意注意一定在补充糖皮质激素前提下进行。
5.肢端肥大症性心肌病需要做哪些化验检查
1 生长激素测定增高：白天血清生长激素浓度明显升高。正常生长激素放免测定的上限为5μg/L。近来尿生长激素测定是一种最近发展起来的无创性生长激素测定技术。一般本病患者的尿生长激素为正常人的50～100倍。
2 血中IGF-I测定明显增高：血清中IGF-I的水平能够反应生长激素的水平 而且IGF-I半衰期长 血清浓度比较稳定。IGF-I正常值为0.38～26.0μg/ml。
3 生长激素释放激素测定：用于鉴别垂体生长激素腺瘤和下丘脑或外周的内分泌过量的生长激素释放激素导致垂体生长激素细胞增生。这两类患者均有肢端肥大症的表现。
4 葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g后1h测定血浆GH 测值10μg/L者可诊断。
5. CT及MRI：可以有效地检出肢端肥大症患者的垂体异常。绝大多数患者有体积较大的垂体瘤 因此几乎所有的患者均可发现垂体肿瘤；并有1/3的患者出现蝶鞍外的扩张。
6 心电图：S-T段上升 可有T波异常。左室肥厚 劳损；室内传导阻滞（束支传导阻滞）等。
7 心脏超声图：室间隔呈不对称性肥厚 左右心室肥大或单纯性室间隔肥厚 左室射血时间（LVET）缩短 射血前（PEP）时间延长 PEP/LVET比值增大。
6.肢端肥大症性心肌病病人的饮食宜忌
1 给予低脂 高蛋白等易消化的食物。
2 补充适量纤维素。
3 多吃新鲜水果蔬菜。
4 进食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。
5 少食多餐 每餐不宜过饱 晚餐应尽量少吃。
6 多喝水。
7 要多吃富含维生素b 维生素c之品。
8 多食用纤维之品。
（以上资料仅供参考 详情请咨询医生）
7.西医治疗肢端肥大症性心肌病的常规方法
一 治疗
分基本治疗和对症治疗两部分 前者针对垂体瘤及增生所引起的功能亢进采取以下3种方法。
1 药物治疗
（1）溴隐亭：溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素 但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量 为了避免不良反应 必须从极小剂量（1.25mg）开始 于睡前 进餐时与食物同服 起初1次/d 数天后能适应者可隔3～7天增加1.25～2.5mg 逐渐达到需要量 有时每天需60～70mg 一般在15mg以上 分2～3次口服。约2周后开始见症状减轻 压迫症减少。2～3个月后可见明显疗效甚至肿瘤缩小 生长激素和泌乳素明显下降者占2/3左右。此药系多巴胺增强剂 对GH分泌仅起抑制作用 必须持续治疗数年 但停药后仍易复发 如无效或复发者常需辅以手术或放射治疗。常见反应有恶心 呕吐 便秘 头晕 低血压 雷诺现象 红斑肢痛等。此药可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症者 不论术前 术后或治疗前后均可见效 为目前首选。
（2）其他药物：近年来合成的八肽衍生物SMS201-995 具有抑制GH作用 每天剂量为200μg 分2～3次皮下注射 数月后可见效。赛庚定为5-HT受体拮抗药 可降低GH水平 但长期疗效未明。α受体阻滞药（如酚妥拉明 乌拉地尔）可暂降GH水平 但长期疗效不佳。
2 放射治疗：有外照射和内照射两种 生长激素细胞对照射60％～90％较敏感 可于形成期或有活动进展者采用。其指征为：①肿瘤未完全切除者。②术后GH仍较高者。③年老体弱全身情况不允许手术治疗 且瘤体小而GH升高不多者。采用剂量大多为40～50Gy 总有效率可达85％。
3 手术治疗：若经放射治疗后视力障碍加深 视野缩小继续恶化 其他病变亦无好转。或未经放疗而视野已严重损害 加之已有顽固性严重头痛 颅内压增高 垂体卒中和胰岛素抵抗性糖尿病者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60％～80％。尤其是大瘤虽经开颅手术 疗效仍较差。手术禁忌证为：①老年体弱伴其他疾病不能承担手术麻醉。②严重蝶窦感染。
4 纠正心血管并发症：通常肢端肥大症伴心血管损害者 对用为纠正高血压 心力衰竭及心律失常的常规治疗及方法 奏效颇佳 但遇下述者 应予注意：
（1）伴高血压者：可予限钠 并给利尿药 以减少血容量 奏效显著 甚至超过原发性高血压者 所给剂量宜谨慎。
（2）伴充血性心力衰竭：肢端肥大症心肌病者对常规治疗有抵抗。有报道 顽固性心力衰竭可考虑心脏移植术治疗。
二 预后
肢端肥大症患者的死亡率约为正常人群的2倍 男性与心血管病损有关；女性者通常由恶性病变所致 晚期病人多系呼吸道继发感染致死。